síndrome de JOB-BUCKLEY

es una enfermedad rara, que se incluye en el grupo de las inmunodeficiencias primarias. Clínicamente se caracteriza por la triada clásica de abscesos, neumonía con neumatocele y niveles muy elevados de IgE. Los síntomas más frecuentes son infecciones de repetición, prurito intenso y eczemas, fiebre, erupciones frecuentes, linfadenitis, fracturas recurrentes, hiperextensibilidad articular y escoliosis, anomalías dentales, facies característica que incluye: frente prominente, ojos hundidos, nariz ancha, labio inferior prominente y engrosamiento de las orejas y la nariz. Los enfermos tienen una alta predisposición a padecer abscesos fríos, generalmente de origen estafilocócico, que se localizan preferentemente en piel, pulmones y articulaciones, pero también gran riesgo de padecer infecciones por otras bacterias u hongos. Se trata de una enfermedad de origen desconocido, en la que existe un trastorno de la inmunidad y de la quimiotaxis. Los linfocitos de los pacientes tienen una respuesta alterada a la interleucina 12, lo que conlleva un defecto en la producción de interferón gamma